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原标题：15岁男孩大肚子脾占腹腔一大半
15岁的河南男孩小磊，身材瘦小却有个大大的肚子，即使穿着厚厚的棉衣也很难遮掩。两年来小磊辗转多省就诊，最终被确诊患上了一种非常罕见的疾病——戈谢氏病。戈谢氏病发病率仅为1/20万-1/10万。据估算，中国实际患者数量不超过1000例。在北京医学专家的推荐下，小磊的父母带着他慕名来到了哈医大一院胃脾门静脉外科，找到了乔海泉主任求助。 两三岁起肚子越长越大 据小磊父亲介绍，孩子两三岁起肚子就比其它孩子大，越长越大，发育也迟缓。身上总青一块紫一块的。两年前，家人发现小磊经常流鼻血，而且血量很多，他们这才决定把孩子领到医院检查。 没想到，检查发现，小磊的脾比正常人大很多，属于“巨脾症”，且情况复杂，必须马上进一步诊断且接受治疗。父母带着小磊奔赴其它省市去看病，2018年末，在中国人民解放军总医院被确诊为戈谢氏病。 3个半小时切除5公斤脾脏 确诊后，家人更加陷入了无助。戈谢氏病发病率仅为1/20万-1/10万，到底哪位专家能治疗？在北京医学专家的推荐下，近日，父母带着小磊慕名来到了哈尔滨医科大学附属第一医院胃脾门静脉外科，找到了乔海泉主任。乔海泉主任发现，小磊的脾脏巨大，已经占据了腹腔的三分之二，下缘抵达至盆腔。经过缜密的肝胆脾彩超，脾脏三维成像，脾脏ECT等检查，结合小磊既往病史，乔海泉主任确定其十分适合手术治疗。 1月22日上午，经过紧张的3个半小时，乔海泉主任为小磊成功地进行了脾部分切除术，切除脾脏5公斤。目前，小磊术后正在恢复中。 链接：戈谢氏病 是一种家族性常染色体隐形遗传病，研究证实，发病原因是身体缺乏一种“葡糖脑苷脂酶”，因为葡糖脑苷脂无法降解，血液中无法被清除的异常团块，会沉积在身体各个脏器，造成功能障碍，尤其以血液的清道夫——脾脏上沉积最为明显。
作为国内知名脾脏外科专家，哈医大一院普外科乔海泉教授医疗团队，近8年已先后对12例病人，进行了一系列针对脾脏的高难度手术。目前其团队针对成人戈谢氏病合并巨脾患者的手术标准制订已提上日程。（张新浩记者霍营） (责编：叶子 媛媛） |
